神经纤维瘤的早期症状

神经纤维瘤的早期症状是什么样子的呢?我们一起来了解一下吧!

神经纤维瘤病

是一种常染色体显性遗传病

以生长在神经系统的

良性肿瘤为主要表现

神经纤维瘤病有什么早期症状?

如何发现?

什么时候需要到医院治疗?

神经纤维瘤病的手术治疗

如何同时做到完整切除肿瘤

和面部成功修复?

皮肤犹如“洒上牛奶咖啡”?警惕神经纤维瘤病

本期专家

陈学杰

皮肤犹如“洒上牛奶咖啡”?警惕神经纤维瘤病

什么是神经纤维瘤病?

神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病。以出现神经纤维瘤(中枢及周围神经系统)为主要特征,多系统、多器官出现病变。

神经组织是全身分布的,如果单发,则称神经纤维瘤;如果多发瘤体,或伴有其他病变,则称神经纤维瘤病。

它是终身性疾病,目前不能完全治愈。

皮肤犹如“洒上牛奶咖啡”?警惕神经纤维瘤病

神经纤维瘤病如何分型?

▷ 1型

以皮肤的多发神经纤维瘤为主要特征,可能伴有颅内肿瘤、腹腔肿瘤、心血管及骨骼系统发育异常、眼睛虹膜病变等。发病率约为3000分之1。

▷ 2型

以听神经纤维瘤病变为主,影响听力,少数表现为视力受损,其发病率约为30000分之1。

神经纤维瘤的早期症状

神经纤维瘤的早期症状

▷ 皮肤色素性病变

如牛奶咖啡斑、腋部雀斑,颜色从浅黄到深褐色。绝大部分出生后不久就有,在青春期后或妊娠后或精神压力太大时,症状加重。

▷ 特征性的体表结节

躯干、四肢及面部都可发,多呈圆形、球形、囊性、无痛、成片。

▷ 听力障碍

突发双侧耳鸣,听力下降,甚至头痛、恶心等颅内压增高的表现。

▷ 并发症

如脊柱侧弯、骨胳发育异常、骨折、癫痫、恶性肿瘤、智力低下等表现。

皮肤犹如“洒上牛奶咖啡”?警惕神经纤维瘤病

神经纤维瘤病如何诊断?

除临床症状表现外,还可通过辅助检查诊断:

 基因检测

▷ B超检查(体表、腹腔)

 头或腹腔CT/ MRI

▷ 眼科检查(裂隙灯,眼底镜等)

 术前活检或术后病理检查(金标准,最可靠的手段)

神经纤维瘤的早期症状

神经纤维瘤病如何治疗?

该疾病的特点决定了它不能根治,只能作对症治疗。放疗、激光治疗等几乎无效。

▷ 症状轻者

不伴重要器官的损害者,观察 定期复查。

▷ 伴癫痫等内科症状者

服药治疗。

▷ 瘤体对重要脏器产生损害者

手术治疗。

▷ 体表多发肿瘤

影响外貌或面部功能时,需手术治疗。

“小米粒”51年后变“大肉帘”

专家摘除罕见面部巨大神经纤维瘤

最近在武汉大学人民医院有这样一个典型病例,患者出生时脸上的一颗 “小米粒”,51年后,居然长成了一张长达25厘米的 “大肉帘”,沉甸甸地悬挂在右脸上,右眼也几近失明。

神经纤维瘤的早期症状

患者体表神经纤维瘤,瘤体内几乎完全是血窦,血液循环极丰富,导致瘤体疯长。此外,长期的重力作用也加速了瘤体的扩张。

手术难点其一是如何控制致命性的大出血,其二是术后拆线时可能发生的致命性大出血。最终武汉大学人民医院整形外科的陈学杰教授团队,成功切除这一罕见的面部巨大神经纤维瘤。

皮肤犹如“洒上牛奶咖啡”?警惕神经纤维瘤病

陈学杰教授团队是如何完整切除肿瘤和面部成功修复的?

 控制出血是前提,手术开始后在切除瘤体前,从基底部将两侧皮肤全部相对缝合固定,提前完全封闭瘤体的创面。

▷ 在此基础上,切除尽可能多的瘤体。

 创面修复按术前设计完成即可,且最终没有输血,这几乎堪称奇迹。

以上就是神经纤维瘤的早期症状的全部内容,供大家参考!

 

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